روز جهانی هموفیلی :درمان برای همه، چشم انداز همه

فدراسیون جهانی هموفیلی با انتخاب شعار' درمان برای همه، چشم اندازهمه' برای سال 2016 تلاش کرده است این پیام را به جهانیان اعلام کند که فاصله زیادی تا دسترسی همه بیماران به تشخیص و درمان وجود دارد.

17 آوریل مصادف با 28 فروردین ماه روز جهانی هموفیلی نامگذاری شده است.'هموفیلی' یک کلمه یونانی است که ازترکیب دو کلمه تشکیل شده است. 'همو' به معنی خون و 'فیلیا' به معنی دوست داشتن است. این نامگذاری یک استعاره زیبا از نیاز این بیماران به خون است.
هموفیلی 'خون تراوی' یک اختلال خونریزی دهنده ارثی و وابسته به جنس است و از طریق زنان منتقل و مردان مبتلا می شوند. در بدن انسان 13 پروتئین وجود دارد که موجب انعقاد کامل خون می شود که فاکتورهای انعقادی نام دارد. در صورتی که هر کدام از این فاکتورها نباشد یا مقدار آن کم باشد انعقاد خون کامل انجام نمی شود.
افراد با کمبود فاکتور 8 و 9 را هموفیلی می نامند. پلاکت های خون نیز یکی ازعوامل مهم در انعقاد خون هستند. در صورتی که تعداد پلاکت ها کم یا معیوب باشد اگر همه فاکتورهای انعقادی هم وجود داشته باشد عملا انعقاد خون میسر نمی شود.
فدراسیون جهانی هموفیلی با شعار ( درمان برای همه -چشم اندار همه ) انجمن های هموفیلی فعال در 127 کشور جهان را دعوت کرده است که با فعالیت های آگاهی بخش و کمک به دولت ها امکان شناسایی بیماران را فراهم و آنها را جهت دسترسی به درمان مناسب راهنمایی نمایند. 
فدراسیون جهانی هموفیلی امسال با طرح ضرورت شناسایی و ایجاد امکان دسترسی بیماران شناخته شده به درمان، محور فعالیت خود را در حوزه شناسایی انواع اختلالات انعقادی متمرکز کرده است. این مرجع با اطلاع رسانی این موضوع مهم که از هر 1000 نفر جمعیت جهان یکنفر به اختلال انعقادی مبتلا است، تلاش کرده که توجه دولت ها و ملت ها را به این موضوع جلب نموده و با اظهار این جمله هشدار دهنده که بسیاری از این بیماران اساسا شناخته نشده اند و یا اگر شناخته شده اند دسترسی به درمان مناسب ندارند ، جهانیان را به تغییر این شرایط دعوت کرده است.تغییری که موجب بهبود شاخص های سلامت هر کشوری خواهد شد. برای مثال بهبود شاخص آمار مرگ و میر مادران حین زایمان یکی از صدها دستاوردی است که این تغییر به ارمغان خواهد آورد.

** هموفیلی بیماری ارثی 
احمد قویدل مدیرعامل کانون هموفیلی در گفت و گو با خبرنگارعلمی ایرنا گفت:هموفیلی بیماری‌ ارثی است که توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است. 
وی ادامه داد:هموفیلی A (نقص فاکتور انعقادی 8) شایع ترین شکل این اختلال است و از هر 5 تا 10 هزار نوزاد پسر در یک نفر دیده می‌شود. هموفیلی B (نقص فاکتور 9 ) است که یک مورد از هر 20 تا 34 هزار نوزاد پسر مشاهده می‌شود. 
قویدل بیان کرد: این بیماری که اغلب افراد مذکر به آن مبتلا می شوند در 85 درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور VIIIاست که به آن هموفیلی نوع A یا هموفیلی کلاسیک می‌گویند.این بیماری وابسته به جنس بوده و از طریق زنان منتقل و مردان را مبتلا می کند. 
دختران معمولا به ندرت دچار علائم بیماری هموفیلی می شوند، اما می توانند ناقل این بیماری به شمار روند. برای این که یک دختر به این بیماری مبتلا شود، باید این بیماری را هم از کروموزومی که از پدر خود دریافت می کند، و هم از کروموزوم X مادر خود دریافت کند. گرچه این مسئله غیرممکن نیست اما بسیار نادر است.
وی افزود:اختلالات شدید انعقادی با توجه به علائم بالینی زود تشخیص داده می شود و مبتلایان در مسیر درمان قرار می گیرند.اما برخی از اختلالات انعقادی به علت اینکه علائم بالینی آنها در خونریزی عمیق مانند تصادفات ، جراحات یا حین زایمان بروز می کند به سادگی قابل تشخیص نیستند. 
مدیرعامل کانون هموفیلی با بیان اینکه در حوزه زنان بخشی ازآمار مرگ و میر زنان مربوط به خونریزی حین زایمان است افزود :فدراسیون جهانی هموفیلی در پوستر امسال خود پیام 'با هم می توانیم این شرایط را تغییر دهیم' را نیز آورده و به این ترتیب اولویت شناسایی و تامین دسترسی این نوع بیماران را به دارو و به زنان اختصاص داده است. 
به گفته وی کانون هموفیلی به سهم خود تلاش می کند توجه متخصصان زنان و ماماها را به آزمایش های PT ،PTT جلب کرده و از آنان تقاضای کند که در هر زایمانی احتمال وجود داشتن مشکل انعقادی را در نظر گرفته و در مسیر زایمان به آن توجه کند. 
**هموفیلی چگونه منتقل می شود 
وی در این خصوص اظهار کرد:هموفیلی از طریق مادر، به فرزندان پسر منتقل می شود و پدران نمی توانند این بیماری را به فرزند خود منتقل کنند. 
به گفته قویدل هموفیلی در 80 تا 85 درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقادی شماره 8 است و در 15 تا 20 درصد دیگر اختصاص به بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی در اثر کمبود فاکتور انعقادی 9 به وجود می آید. هر دوی این فاکتورها بطور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال می‌یابد.

**وضعیت دارویی بیماران هموفیلی 
وی در خصوص وضعیت دارویی بیماران هموفیلی توضیح داد: بیماران هموفیلی با اجرای طرح تحول سلامت برای تهیه داروها هزینه ای پرداخت نمی کنند و تمامی داروهای آنان و حتی هزینه بیمارستان با حمایت دولت رایگان است. 
قویدل با بیان اینکه هزینه های درمان بیماران هموفیلی بسیار بالا است، افزود:به عنوان مثال اگر بیماری که نیاز به ترزیق 10 تا 12 عدد فاکتور 8 داشته باشد و به مدت سه روز در بیمارستان بستری شود هر تزریق حدود 300 هزار تومان هزینه دارد که درحال حاضر این هزینه ها را دولت تقبل کرده است. 
وی با اشاره به پیشرفت ها وموفقیت های حاصل شده در حوزه دارویی درکشور افزود: در دسترس بودن دارو به صورت دائمی برای بیماران بسیار ارزشمند است و در چارچوب سیاست های اقتصاد مقاومتی و همچنین اقتصاد ملی بستری برای جلوگیری خروج ارز از کشور خواهد بود. 
وی ادامه داد:امید است تولید کنندگان داخلی بتواند با ارایه کیفیت مناسب راه را برای استفاده هر چه بهتر بیماران ایرانی از محصولات داخلی باز کنند. 
قویدل اظهار کرد: درحال حاضر بیماران بیش از 30 سال است که به داروهای کنستانتره دسترسی دارند و پیش ازاین زمان بیماران از فرآورده های خونی شامل پلاسما FFP و پلاکت استفاده می کردند و مبتلایان برای استفاده از این داروها باید بستری می شدند. 
وی توضیح داد: اما با داروی کنستانتره که در بسته های دارویی در داروخانه ها عرضه می شود راه درمان این بیماران در منازل و محیط کار را هموارو انقلابی در کیفیت زندگی این بیماران رخ داد. 
قویدل بیان کرد:اگر چه اولین تجربیات استفاده از داروهای کنستانتره با تلخی بزرگ فاجعه انتقال بیماری ایدز همراه بود اما در حال حاضر فرآوره های کنستانتره درجهان از چالش انتقال ویروس ها با وجود دستورهای نوین، ویروس زدایی شده است.
وی با اشاره به اینکه درحال حاضر این داروها ازمنابع پلاسمایی و انسانی تولید و به صورت نوترکیب با استفاده علم بیولوژیک تولید می شود، تصریح کرد:سطح دسترسی به دارو در هر کشوری با معیارهایی که فدراسیون جهانی ارائه کرده است، مشخص می شود. 
به گفته قویدل، طبق استانداردهای بین المللی به میزان جمعیت هر کشوری یونیت فرآورده خونی وجود دارد. یونیت واحد فرآورده است. یعنی معادل جمعیت کشور باید یونیت فاکتور 8 وارد کشور کنیم که تقسیم اینها عدد یک می شود و این حداقل استاندارد جهانی است. 
وی ادامه داد:فدراسیون جهانی این دسترسی را حداقل استاندارد جهانی و مانع مرگ و میر بیماران می داند.هر چه سطح دسترسی بیماران از حداقل استاندارد جهانی بالاتر باشد زندگی بی درد تر ، آرامتر و با کیفیت تر خواهند داشت. 
قویدل اظهار کرد:دسترسی به دارو در کشورمان 1.6 واحد بین المللی است و این آمار نشان می دهد امکان مرگ و میر به دلیل عدم دسترسی به دارو در کشور وجود ندارد. در کشورهای اروپایی و آمریکایی این میزان 6 تا 9 است. 
وی ادامه داد:براساس ارزیابی فدراسیون جهانی هموفیلی در 5 سال بیش از 75 درصد داروهای انعقادی تولید شده در جهان در کشور اروپایی و آمریکایی مصرف می شود و 25 درصد از این داروها به علت سطح درآمد پایین کشورهای دیگر صرف می شود . 
قویدل با بیان اینکه درکشور با توجه به درآمد ناخالص ملی دسترسی خوبی به این داروها داریم، افزود:بیشترین مشکلات در تامین دارو نیست بلکه درتوزیع و مدیریت دارو است.وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی در تامین دارو و واردات دارو خوب عمل کرده است.

**وضعیت بیماران هموفیلی در کشور 
وی با اشاره به اینکه در بانک اطلاعات مرکز درمان جامع هموفیلی بیش از 11 هزار پرونده بیماران کلیه اختلالات انعقادی خون ثبت شده است،افزود: بیماری هموفیلی معروف ترین اختلال انعقادی خون به شمار می رود که بیش از 5 هزار و 631 نفر مبتلا به این بیماری هستند. 
قویدل ادامه داد: ازمجموع بیماران اختلالات انعقادی خون 7 هزار و 648 نفر مرد و هزار و 995 نفر زن هستند. همچنین هزار و 348 نفر مبتلا به بیماری 'ون ویلبراند' و 885 نفر اختلال یا کمبود پلاکت و هزارو 815 نفر به دیگر اختلالات انعقادی خون مبتلا هستند . 
وی افزود:در کبد انسان فاکتور پروتئین تولید می شود که بر اساس روش های علمی نامگذاری شده است و 13 پروتئین شناخته شده در کبد انسان که تکمیل کننده فرآیند انعقاد در خون هستند. 
قویدل توضیح داد: به عبارت ساده تر اگر فردی دست خود را به هر دلیلی ببرد این پروتئین تولید شده در کبد او هستند که می توانند خونریزی به وجود آمده را متوقف کند و برای فرآیند انعقاد کامل نیاز به پلاکت های طبیعی خون است بنابر این اگر بیماری تمام پروتئین لازم را در بدنش برای انعقاد خون وجود داتشه باشد اما پلاکت کافی با ساختار سالم در بدن او تولید نشود خونریزی متوقف نخواهد سد. 

**آیا بیماری هموفیلی قابل درمان است 
وی در پاسخ به این سوال گفت: این بیماری درمان قطعی ندارد اما می توان آن را با تزریق منظم فاکتورهای انعقادی فاکتور 8 در هموفیلی A یا فاکتور 9 در هموفیلی B کنترل کرد. 
قویدل اظهارکرد :اکثر بیماران هنگام کودکی متوجه بیماری خود می شوند هموفیلی برحسب میزان فاکتورهای انعقاد خون به سه نوع خفیف، متوسط و شدید تقسیم می شود. 
وی ادامه داد:درمان منظم و تزریق فاکتورهای انعقادی خون می تواند یاعث کاهش درد می شود و از بروز آسیب به مفصل ، عضله و سایر اعضای بدن جلوگیری می کند. 
مدیرعامل کانون هموفیلی افزود: فاکتور انعقادی خون وقتی وارد جریان خون می شوند خونریزی متوقف می شود و اگربتوان درمان خونریزی سریع صورت گیرد فاکتور انعقادی کمتری مصرف می شود. 
وی با اشاره به اینکه بیماران هموفیلی بدون فاکتورهای انعقادی ممکن است دچار معلولیت و ازکیفیت زندگی پایینی برخوردار شوند، تاکید کرد:بیماران مبتلا به هموفیلی باید درباره بیماری، راههای درمان و مراقبت های لازم آموزش کافی دریافت کنند. 

** برنامه های روز جهانی هموفیلی در کشور 
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران در این باره گفت: سه برنامه معین درتهران و دیگر مراکز استان با همکاری دانشگاه علوم پزشکی برنامه ریزی شده است. در تهران روز جمعه 27 فروردین برنامه ای درنظر گرفته شده است تا درباره تولید فاکتور نوع A نوترکیب ایرانی به بیماران اطلاع رسانی شود . 
وی با بیان اینکه در باره تولید فاکتور نوع A نوترکیب ایرانی به بیماران اطلاع رسانی خواهیم کرد،گفت: محققان کشورمان موفق شده اند بعداز تولید فاکتور 7 ایرانی با عنوان دومین تولید کننده دنیا فاکتور 8 ایرانی نوترکیب را نیز تولید کنند. این دارو در حال حاضر تولید شده و درانتظار توزیع است. 
قویدل همچنن یادآور شد که سیمنار علمی از دوم تا سوم اردیبهشت در هتل المپیک برگزار می شود که در این سمینار پنل های سخنرانی با موضوعات پیشگیری از معلولیت ها،مهار کننده ها و افق های جدید درمان دارو، ترومپوز یا پرانعقادی ، اختلالات انعقادی در زنان و عوارض بیماری هموفیلی است.این برنامه علمی توسط وزارت بهداشت ، درمان و آموزش پزشکی و سازمان غذا و دارو برگزار خواهد شد. 
وی گفت:دراین برنامه چالش های بیماران هموفیلی مطرح و در رابطه با تشکیل فراکسیون حمایت از بیماران خاص و دیگر بیماران صعب العلاج در مجلس شورای اسلامی بحث وبررسی خواهد شد.