اطلاعات دارویی ایمیگلوسراز

ایمی گلوسراز هیدرولیز گلیکولیپید گلوکو سربروسید به گلوکز و سرامید را کاتالیز می کند.

بیماری گوچر به علت نقص عملکردی فعالیت آنریم بتا-گلوکو سربروسیداز و در نتیجه تجمع گلوکو سربروسیدهای لیپیدی در ماکروفاژهای بافتی و تبدیل شدن آن ها به سلول های گوچری است. سلول های گوچری معمولا در کبد، طحال و مغز استخوان یافت می شوند که می توانند منجر به بزرگی کبد و طحال شوند.

مشکلات خونی حاصل از آن آنمی و ترومبوسایتوپنی است. تزریق ایمی گلوسراز در بیماران گوچری منجر به افزایش سطح سرمی آنزیم و کاهش تجمع گلوکو سربروسید منتهی شونده به آنمی، ترومبوسایتوپنی، افزایش سایز کبد و طحال و کاشکسی می شود.

• شروع اثر : 30 دقیقه
• حجم توزیع : 0.09 تا 0.15 لیتر به ازای هرکیلوگرم وزن بدن
• نیمه عمر : 3.6 تا 10.4 دقیقه
• پاکسازی دارو از بدن : 9.8 تا 20.3 میلی لیتر در دقیقه به ازای هرکیلوگرم وزن بدن

بیماری گوچر نوع 1

بزرگسالان و کودکان بالای دو سال

• بیماری گوچر نوع 1 که با حداقل یکی از موارد زیر همراه است: آنمی، ترومبوسایتوپنی، بیماری استخوان، بزرگی کبد، بزرگی طحال

2.5 واحد به ازای هرکیلوگرم وزن بدن در مدت 1 تا 2 ساعت سه بار در هفته انفوزیون می شود یا 30 تا 60 واحد به ازای هر کیلوگرم وزن بدن هر دو هفته وریدی تزریق می شود و می تواند بسته به شدت بیماری تا 240 واحد به ازای هرکیلوگرم وزن بدن هر دو هفته افزایش یابد.

موردی گزارش نشده است

اسهال , سردرد , تهوع , گیجی , استفراغ , گرگرفتگی , تب1 , خارش , خستگی , تاکیکاردی , درد شکمی , راش , لرز , افت فشار خون , حساسیت همراه با انفوزیون

میگلوستات

میگلوستات باعث افزایش 70 درصدی کلیرانس ایمی گلوسراز می شود .

در 15% بیماران در 1 سال ابتدایی درمان، واکنش های وابسته به آنتی بادی علیه این داروی ایمی گلوسراز رخ می دهد و ندرتا بعد از 12 ماه از شروع درمان بروز می کند. بیشتر بیماران دچار واکنش های حساسیتی، با کاهش سرعت انفوزیون و مصرف آنتی هیستامین و کورتیکواستروئید پیش از انفوزیون دارو، قادر به ادامه درمان هستند.

• در صورت بروز واکنش های حساسیتی به پزشک خود اطلاع دهید.
• در صورت باردار بودن، قصد بارداری یا شیردهی به پزشک خود اطلاع دهید.
• ایمیگلوسراز ممکن است سبب گرگرفتگی، لرز، درد شکمی، اسهال، تهوع، کمر درد، سرگیجه، سر درد، آنژیوادم و گاهی خستگی یا تب شود.
• در صورت کبود شدن رنگ پوست، افت فشار خون و تپش قلب سریع، به پزشک خود اطلاع دهید.

C ( داروهای گروه C فقط باید با تجویز پزشک مورد مصرف قرار بگیرد. خطرات ناشی از مصرف این گروه از داروها هنوز رد نشده است و یا اینکه مطالعات انسانی انجام نشده است و پزشک زمانی که احساس کند فواید مصرف این گروه از داروها از مضرات احتمالی آن بسیار بیشتر است و مصرف آن برای بیمار ضروری است تجویز انجام می‌دهد. )

الگلوسراز , تالیگروسراز آلفا , ولاگروسراز آلفا , ولاگلوسراز