اطلاعات دارویی گلیسرول فنیل بوتیرات

-سطح افزایش یافته گلوتامین آمونیاک پلاسما را کاهش می دهد
پرودراگی که توسط هیدرولیزیس استر و لیپازهای پانکراس به فنیل بوتیرات (PBA) و سپس با اکسیداسیون بتا به فنیل استات (PAA) متابولیزه می شود. گلوتامین با فنیل استات کونژوگه می شود تا فنیل استیل گلوتامین (PAGN) تشکیل شود ،که یک ترکیب نیتروژنی است که بصورت کلیوی دفع می شود
 فنیل استیل گلوتامین یک حامل متناوب برای دفع نیتروژن فراهم می کند. برای هر گرم از فنیل بوتیرات سدیم تجویز شده ، تخمین زده می شود که بین 0.12-0.15 گرم نیتروژن فنیل استیل گلوتامین تولید شود

اختلالات سیکل اوره

اختلالات چرخه اوره

تجویز خوراکی تقسیم شده در 3 دوز مساوی، که هر کدام تا 0.5 میلی لیتر گرد شوند
بیش از 17.5 میلی لیتر در روزتجویز نشود
کودکان<2 سال:در3 یا بیشتر دوزمساوی تقسیم شده در روز بهصورت خوراکی کههر کدام تا 0.1 میلی لیترگرد شوند.
کودکان≥2 سال:در3 یا بیشتر دوزمساوی تقسیم شده در روز به صورت خوراکی که هر کدام تا0.5میلی لیتر گرد شوند
انتقال از فنیل بوتیرات سدیم به گلیسرول فنیل بوتیرات
مقدار کل دوز روزانه (میلی لیتر) = کل دوز روزانه فنیل بوتیرات سدیم (گرم) * 0.86
مقدار کل دوز روزانه (میلی لیتر) = کل دوز روزانه پودر فنیل بوتیرات سدیم*0.81
تجویز اولیه فنیل بوتیرات
4.5-11.2 میلی لیتر / متر مربع / روز (12.4-5 گرم در متر مربع / روز)

حساسیت به دارو

حساسیت به فنیل بوتیرات (مانند خس خس سینه ، تنگی نفس ، سرفه ، افت فشار خون ، گرگرفتگی ، حالت تهوع ، راش)

اسهال , سردرد , کاهش اشتها , سرفه , تهوع , سوءهاضمه , نفخ , احتقان بینی , احساس سوزش در دهان , خستگی , استفراغ , درد شکمی , راش , نوتروپنی , رینوره , بوی بد بدن , پاپول

اسهال
نفخ شکم
سردرد
عوارض کودکان:(نوتروپنی-استفراغ-یبوست-اسهال-پیرکسیا-هیپوفاژی-سرفه ، احتقان بینی-رینوره-راش-پاپول-ریفلاکس معده-افزایش آنزیم های کبدی-افزایش اختلال تغذیه (کاهش اشتها ، هیپوفاژی) -آنمی-سرفه-دهیدراسیون -ترومبوسیتوپنی - لنفوسیتوز-نفخ شکم-تحریک پذیری / آژیتاسیون)
درد شکم
استفراغ
کاهش اشتها
خستگی
آمونیاک افزایش یافته
سوء هاضمه
حالت تهوع
بوی غیر طبیعی بدن ، از جمله پوست ، مو و ادرار
 احساس سوزش در دهان
نوتروپنی
پیرکسیا
هیپوفاژی
سرفه
گرفتگی بینی
رینوره
راش و پاپول

آمینولوولینیک اسید خوراکی , اتوسوکسیمید , بتامتازون , پیموزاید , دیزوپیرامید | دیسوپیرامید , فلودروکورتیزون , متیل پردنیزولون , کینین , والپروئیک اسید , پردنیزولون , کورتیزون , پردنیزون , سلکوکسیب , هالوپریدول , هیدروکورتیزون , کاربامازپین , کلونیدین , ارگوتامین , پروبنسید

-ایمنی و اثربخشی این دارو برای کمبود N-استیل گلوتامات سنتاز (NAGS) اثبات نشده است
-افزایش قرار گرفتن در معرض فنیل استات (PAA) ، که متابولیت اصلی این دارو است، ممکن است منجر به سمیت عصبی است
-کمبود یا عدم وجود آنزیم های پانکراتیک  یا بیماری روده که منجر به سوء جذب چربی می شود میتواند منجر به کاهش جذب گلیسرول فنیل بوتیرات  شود.

-دوز شروع را با استفاده از باقیمانده ظرفیت سنتتیک اوره بیمار ، میزان پروتئین مورد نیاز رژیم غذایی و برنامه غذایی تعیین کنید
-~ 47٪ نیتروژن رژیم غذایی به عنوان ضایعات دفع می شود و ~70% از دوز فنیل بوتیرات به فنیل استیل گلوتامین ادرار (U-PAGN) تبدیل می شود ، بنابراین یک دوز تخمین زده شده اولیه 0.6 میلی لیتر در گرم پروتئین رژیم غذایی مصرف شده در روز است.
-سطح آمونیاک پلاسما را کنترل کنید
-باید با محدودیت درپروتئین رژیم غذایی و در برخی موارد از مکمل های غذایی استفاده شود (به عنوان مثال ، اسیدهای آمینه ضروری ، آرژنین ، سیترولین ، مکمل های بدون کالری پروتئین)

C ( داروهای گروه C فقط باید با تجویز پزشک مورد مصرف قرار بگیرد. خطرات ناشی از مصرف این گروه از داروها هنوز رد نشده است و یا اینکه مطالعات انسانی انجام نشده است و پزشک زمانی که احساس کند فواید مصرف این گروه از داروها از مضرات احتمالی آن بسیار بیشتر است و مصرف آن برای بیمار ضروری است تجویز انجام می‌دهد. )

C
بر اساس داده های حیوانی ، این دارو ممکن است باعث آسیب به جنین شود. هیچ داده کنترل شده ای درانسان وجود ندارد

 توزیع در شیر مادر ، نامعلوم است. به دلیل احتمال بروز عوارض جانبی جدی از جمله سمیت عصبی و تومور زایی در شیرخوار ، به بیماران توصیه می کنیم که از شیردهی خودداری کنند.

مانیتول , سدیم فنیل بوتیرات