










گیووسیران givosiran
دارویی است که برای درمان «بیماری پورفیری کبدی» در بالغین بهکار میرود. در این بیماری مادهٔ سمیِ پورفیرین در کبد تجمع مییابد. پورفرین برای تولید مولکول هِـم که حملکننده اکسیژن در خون است، ضروری است
مکانیسم اثر
این دارو موجب تخریب آمینو الووینات سنتاز 1 (ALAS1) می شود. و این کار را از طریق ایجاد تداخل در عملکرد mRNA انجام می دهد و در نهایت موجب کاهش سطح ALAS1 در سلول های کبدی می شود این پروسه موجب کاهش چرخه تولید واسطه های سمی آمینوالووینات و فاکتور های پورفیری مرتبت با بیماری های کبدی حاد پورفیری می گردد.
فارماکودینامیک
ایجاد تداخل در عملکرد mRNA هپاتوسیت های کبدی که موجب کاهش ساخت ملکول های پورفرین میگردد.
فارماکوکینتیک
اتصال به پروتئین : 90%
دفع:ادراری
زمان رسیدن به حداکثر اثر:3 ساعت
نیمه عمر:6 ساعت
موارد مصرف گیووسیران
مقدار مصرف گیووسیران
تزریق زیر جلدی به صورت ماهیانه و با دز 2.5mg/kg انجام میشود.
موارد منع مصرف
عوارض جانبی گیووسیران
تداخلات دارویی
هشدارها
شوک آنافیلاکتیک:واکنش های آنافیلاکسی با این دارو مشاهده شده در نتیجه زمان تزریق بیمار باید از نظر علائم مرتبط با واکنش های حساسیتی مانیتور شود و در صورت بروز شوک دارو قطع گردد.
سمیت کبدی:سمیت کبدی ممکن است 3 الی 5 ماه بعد از تجویز بروز کند در نتیجه معمولا در 6 ماه اول تجویز دارو هر ماه بیمار را از لحاظ عمل کرد کبد چک می کنند.
واکنش محل تزریق:درد،اریتم،قرمزی،التهاب،تغییر رنگ و راش از جمله موارد مشاهده شده اطراف محل تزریق است و پزشک مربوطه بهتر است این واکنش را بررسی نماید
سمیت کلیوی :افزایش کراتینین سرم و کاهش GFR با این دارو مشاهده شده و بیمار باید مانیتور شود.
نکات قابل توصیه
این دارو به صورت زیرجلدی تزریق می شود و تزریق حتما باید توسط متخصص مربوطه و در مراکز درمانی صورت بگیرد تا در صورت بروز هر گونه واکنش حساسیتی اقدامات حمایتی برای بیمار انجام شود.
تزریق با سوزن 5 الی 8 اینچ انجام می شود
به هیچ عنوان تزریق در محل زخم یا مناطقی که دچار التهاب قرمزی و اریتم هستند انجام نشود
تزریق اطراف ناف،بازو و روی ران پا قابل انجام است ؛بهتر است محل تزریق چرخشی باشد
مصرف در بارداری
مشکلات جنینی با این دارو در نمونه حیوانی مشاهده شده با این حال اطلاعات مصرف در بارداری محدود است.
مصرف در شیردهی
با این حال تجویز برای مادران شیرده بستگی به ضرورت آن دارد.
موسیوند | 1400/02/04
ب سلام این دارو در ایران وجود دارد؟اگه هست چطور میتوانم ارا تهیه کنم؟
پاسخ خانم دکتر بیدار:
با شماره 31908 داخلی 228 یا شماره 190 معاونت مشهد تماس بگیرید