● اختلالات یا بیماری های خونی وضعیتی است که در آن مشکلی در گلبولهای قرمز، گلبولهای سفید یا سلولهای کوچکتر در گردش به نام پلاکتها وجود دارد که برای تشکیل لخته بسیار مهم هستند.
● هر سه نوع سلول در مغز استخوان که بافت نرم درون استخوانهای شماست، تشکیل میشوند. گلبولهای قرمز خون، اکسیژن را به اندامها و بافتهای بدن، گلبولهای سفید به بدن کمک میکنند تا با عفونتها مبارزه کند و پلاکتها به لخته شدن خون کمک میکنند. اختلالات یا بیماریهای خونی تشکیل و عملکرد یک یا چند نوع از این نوع سلولهای خونی را مختل میکنند.
علائم اختلالات سلولهای خونی چیست؟
● علائم بسته به نوع اختلال سلول های خونی متفاوت خواهند بود. علائم شایع اختلالات گلبول قرمز عبارتند از:
- ○ خستگی
- ○ تنگی نفس
- ○ مشکل تمرکز ناشی از کمبود خون اکسیژندار در مغز
- ○ ضعف عضلانی
- ○ ضربان قلب سریع
● علائم شایع اختلالات گلبولهای سفید عبارتند از:
- ○ عفونتهای مزمن
- ○ خستگی
- ○ کاهش وزن غیر قابل توضیح
- ○ کسالت یا احساس عمومی ناخوشی
● علائم شایع اختلالات پلاکتی عبارتند از:
- ○ بریدگیها یا زخمهایی که خوب نمیشوند یا دیر التیام مییابند
- ○ خونی که پس از جراحت یا بریدگی لخته نمیشود
- ○ پوستی که به راحتی کبود میشود
- ○ خونریزی بینی بدون دلیل یا خونریزی از لثه
● انواع مختلفی از اختلالات سلولهای خونی وجود دارد که میتوانند بر سلامت کلی شما تأثیر زیادی بگذارد.
اختلالات گلبول قرمز
● گلبولهای قرمز، سلولهایی در خون هستند که اکسیژن را از ریهها به بقیه بدن میرسانند. انواع مختلفی از این اختلالات وجود دارد که میتواند هم کودکان و هم بزرگسالان را درگیر کند.
کم خونی
● کم خونی یکی از انواع اختلالات گلبول قرمز است. کمبود آهن در خون معمولاً باعث این اختلال میشود. بدن برای تولید پروتئین هموگلوبین به آهن نیاز دارد که به گلبولهای قرمز خون (RBC) کمک میکند تا اکسیژن را از ریهها به بقیه بدن منتقل کنند. انواع مختلفی از کم خونی وجود دارد.
○ کم خونی ناشی از فقر آهن: کم خونی ناشی از فقر آهن زمانی رخ میدهد که بدن آهن کافی نداشته باشد. ممکن است احساس خستگی و تنگی نفس کنید؛ زیرا گلبولهای قرمز اکسیژن کافی را به ریهها حمل نمیکنند. مصرف مکمل آهن معمولاً این نوع کم خونی را درمان میکند.
○ کم خونی خطرناک: کم خونی خطرناک یک وضعیت خودایمنی است که در آن بدن قادر به جذب مقادیر کافی ویتامین B-12 نیست. این حالت منجر به کمی تعداد گلبولهای قرمز میشود. به آن "مضر" به معنای خطرناک میگویند، زیرا قبلاً غیر قابل درمان و اغلب کشنده بود. در حال حاضر، تزریق B-12 معمولاً این نوع کم خونی را درمان میکند.
○ کم خونی آپلاستیک: کم خونی آپلاستیک یک بیماری نادر اما جدی است که در آن مغز استخوان بهاندازه کافی سلولهای خونی جدید تولید نمیکند. این وضعیت میتواند به طور ناگهانی یا آهسته و در هر سنی رخ دهد. ممکن است احساس خستگی و ناتوانی در مقابله با عفونتها یا خونریزیهای کنترل نشده را در شما ایجاد کند.
○ کم خونی همولیتیک خودایمنی (AHA): کم خونی همولیتیک خودایمنی (AHA) باعث میشود سیستم ایمنی سریعتر از بدن گلبولهای قرمز را از بین ببرد. این کار باعث میشود گلبولهای قرمز بسیار کمی داشته باشید.
○ کم خونی داسی شکل: کم خونی داسی شکل (SCA) نوعی کم خونی است که نام خود را از شکل داسی شکل غیرمعمول گلبولهای قرمز آسیب دیده گرفته است. به دلیل یک جهش ژنتیکی، گلبولهای قرمز خون افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل حاوی مولکولهای هموگلوبین غیرطبیعی است که آنها را سفت و منحنی میکند.
● گلبولهای قرمز داسی شکل نمیتوانند بهاندازه گلبولهای قرمز معمولی اکسیژن را به بافتهای بدن منتقل کنند. همچنین ممکن است در رگهای خونی گیر کرده و جریان خون را به اندامها مسدود کنند.
تالاسمی
● تالاسمی گروهی از اختلالات خونی ارثی است. این اختلالات ناشی از جهشهای ژنتیکی است که از تولید طبیعی هموگلوبین جلوگیری میکند. وقتی گلبولهای قرمز هموگلوبین کافی نداشته باشند، اکسیژن به تمام قسمتهای بدن نمیرسد. سپس اندامها بهدرستی عمل نمیکنند. این اختلالات میتوانند منجر به موارد زیر شوند:
- ○ بد شکلی استخوانی
- ○ طحال بزرگ شده
- ○ مشکلات قلبی
- ○ تأخیر در رشد و تکامل در کودکان
پلی سیتمی ورا
● پلی سیتمی یک سرطان خون است که در اثر جهش ژنی ایجاد میشود. اگر پلی سیتمی دارید، مغز استخوان تعداد زیادی گلبول قرمز میسازد. این امر باعث میشود که خون غلیظ شود و کندتر جریان یابد و شما را در معرض خطر لخته شدن خون قرار میدهد که میتواند باعث حمله قلبی یا سکته شود. هیچ درمان شناخته شدهای وجود ندارد. درمان شامل فلبوتومی یا برداشتن خون از وریدها و مصرف دارو است.
اختلالات گلبولهای سفید
● گلبولهای سفید (لکوسیتها) به دفاع از بدن در برابر عفونت و مواد خارجی کمک میکنند. اختلالات گلبولهای سفید میتواند بر پاسخ ایمنی بدن و توانایی آن برای مبارزه با عفونت تأثیر بگذارد. این اختلالات میتوانند هم بزرگسالان و هم کودکان را تحتتأثیر قرار دهند.
لنفوم
● لنفوم یک سرطان خون است که در سیستم لنفاوی بدن ایجاد میشود. گلبولهای سفید تغییر میکنند و خارج از کنترل رشد میکنند. لنفوم هوچکین و لنفوم غیرهوچکین دو نوع عمده لنفوم هستند.
سرطان خون
● لوسمی سرطان خون است که در آن گلبولهای سفید بدخیم در داخل مغز استخوان بدن تکثیر میشوند. لوسمی ممکن است حاد یا مزمن باشد. لوسمی مزمن کندتر پیشرفت میکند.
سندرم میلودیسپلاستیک (MDS)
● سندرم میلودیسپلاستیک (MDS) وضعیتی است که بر گلبولهای سفید خون در مغز استخوان تأثیر میگذارد. بدن سلولهای نابالغ زیادی تولید میکند که به آن بلاست میگویند. آنها تکثیر میشوند و سلولهای بالغ و سالم را از بین میبرند. سندرم میلودیسپلاستیک ممکن است به آرامی یا بسیار سریع پیشرفت کند. گاهی منجر به سرطان خون میشود.
اختلالات پلاکتی
● پلاکتهای خون اولین پاسخ دهنده در هنگام بریدگی یا جراحات دیگر هستند. آنها در محل آسیب جمع میشوند و یک پلاگ موقت برای توقف از دست دادن خون ایجاد میکنند. اگر اختلال پلاکتی دارید، خون شما یکی از سه ناهنجاری زیر را دارد:
○ عدم وجود پلاکت کافی. داشتن پلاکت بسیار کم بسیار خطرناک است؛ زیرا حتی یک آسیب کوچک میتواند باعث از دست دادن خون جدی شود.
○ پلاکت خیلی زیاد. اگر تعداد پلاکتهای خون شما بیش از حد باشد، لختههای خون میتوانند تشکیل شوند و یکی از شریانهای اصلی را مسدود کنند و باعث سکته یا حمله قلبی شوند.
○ پلاکتهایی که بهدرستی لخته نمیشوند. گاهی اوقات، پلاکتهای تغییر شکل یافته نمیتوانند به سایر سلولهای خونی یا دیواره رگهای خونی بچسبند و بنابراین نمیتوانند به درستی لخته شوند. این حالت همچنین میتواند منجر به از دست دادن خون به میزان خطرناکی شود.
● اختلالات پلاکتی در درجه اول ژنتیکی هستند، به این معنی که ارثی هستند. برخی از این اختلالات عبارتند از:
بیماری فون ویل براند
● بیماری فون ویل براند شایعترین اختلال خون ریزی ارثی است. وجود این بیماری به دلیل کمبود پروتئینی است که به لخته شدن خون کمک میکند است، به نام فاکتور فون ویل براند (VWF).
هموفیلی
● هموفیلی احتمالاً شناخته شدهترین اختلال لخته شدن خون است. تقریباً همیشه در مردان رخ میدهد. جدیترین عارضه هموفیلی خونریزی زیاد و طولانی مدت است. این خونریزی میتواند در داخل یا خارج از بدن باشد.
● خونریزی میتواند بدون هیچ دلیل مشخصی شروع شود. درمان شامل هورمونی به نام دسموپرسین برای نوع خفیف A است که میتواند باعث ترشح بیشتر فاکتور انعقادی کاهش یافته و تزریق خون یا پلاسما برای انواع B و C شود.
ترومبوسیتمی اولیه
● ترومبوسیتمی اولیه یک اختلال نادر است که میتواند منجر به افزایش لخته شدن خون شود. این بیماری شما را در معرض خطر بیشتری برای سکته مغزی یا حمله قلبی قرار میدهد. این اختلال زمانی رخ میدهد که مغز استخوان پلاکتهای زیادی تولید کند.
اختلالات عملکرد پلاکتی اکتسابی
● برخی داروها و شرایط پزشکی نیز میتوانند بر عملکرد پلاکتها تأثیر بگذارند. حتماً تمام داروهای مصرفیتان را با پزشک در میان بگذارید، حتی داروهای بدون نسخهای که خودتان انتخاب میکنید.
● انجمن هموفیلی کانادا (CHA) هشدار میدهد که داروهای رایج زیر ممکن است بر پلاکتها تأثیر بگذارند، بهخصوص اگر طولانی مدت مصرف شوند.
- ○ آسپرین
- ○ ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs)
- ○ برخی از آنتیبیوتیکها
- ○ داروهای قلب
- ○ رقیق کنندههای خون
- ○ داروهای ضد افسردگی
- ○ داروهای بیهوشی
- ○ آنتیهیستامینها
اختلالات سلولهای پلاسما
● انواع زیادی از اختلالات وجود دارد که بر سلولهای پلاسما، نوع گلبولهای سفید خونی که آنتیبادی میسازند، تأثیر میگذارند. این سلولها برای بدن در دفع عفونت و بیماری بسیار مهم هستند.
میلوم سلول پلاسما
● میلوم سلولهای پلاسما یک سرطان خون نادر است که در سلولهای پلاسما در مغز استخوان ایجاد میشود. سلولهای پلاسما بدخیم در مغز استخوان تجمع مییابند و تومورهایی به نام پلاسماسیتوما را تشکیل میدهند که عموماً در استخوانهایی مانند ستون فقرات، باسن یا دندهها هستند.
● سلولهای پلاسمای غیر طبیعی آنتیبادیهای غیر طبیعی به نام پروتئینهای مونوکلونال (M) تولید میکنند. این پروتئینها در مغز استخوان انباشته میشوند و پروتئینهای سالم را از بین میبرند. این وضعیت میتواند منجر به غلیظ شدن خون و آسیب کلیه شود. علت میلوم سلول پلاسما ناشناخته است.
اختلالات سلولی چگونه تشخیص داده میشوند؟
● پزشک ممکن است چندین آزمایش از جمله شمارش کامل خون (CBC) را برای تعیین تعداد از هر نوع سلول خونی تجویز کند. پزشک همچنین ممکن است دستور بیوپسی مغز استخوان را بدهد تا ببیند آیا سلولهای غیرطبیعی در مغز شما در حال رشدند یا خیر. این مرحله شامل برداشتن مقدار کمی از مغز استخوان برای آزمایش است.
گزینههای درمانی برای اختلالات سلولهای خونی چیست؟
● برنامه درمانی شما به علت بیماری، سن و وضعیت کلی سلامتیتان بستگی دارد. پزشک ممکن است از ترکیبی از درمانها برای کمک به اصلاح اختلالات خونی استفاده کند.
دارو
● برخی از گزینههای دارویی شامل داروهایی مانند رومیپلوستیم برای تحریک مغز استخوان برای تولید پلاکتهای بیشتر در اختلال پلاکتی است. برای اختلالات گلبولهای سفید، آنتیبیوتیکها میتوانند به مبارزه با عفونتها کمک کنند.
● مکملهای غذایی مانند آهن و ویتامین B-9 یا B-12 میتوانند کم خونی ناشی از کمبود را درمان کنند. ویتامین B-9 همچنین فولات نامیده میشود و ویتامین B-12 نیز بهعنوان کوبالامین شناخته میشود.
عمل جراحی
● پیوند مغز استخوان ممکن است مغز استخوان آسیب دیده را ترمیم یا جایگزین کند. این حالت شامل انتقال سلولهای بنیادی، معمولاً از یک اهداکننده، به بدن شما برای کمک به مغز استخوان برای شروع تولید سلولهای خونی طبیعی است. انتقال خون گزینه دیگری برای کمک به جایگزینی سلولهای خونی از دست رفته یا آسیب دیده است. در طول انتقال خون، شما یک تزریق خون سالم از یک اهدا کننده دریافت میکنید.
● هر دو روش برای موفقیت نیاز به معیارهای خاصی دارند. اهداکنندگان مغز استخوان باید تا حد امکان مطابقت داشته باشند یا به مشخصات ژنتیکی شما نزدیک باشند. برای انتقال خون نیاز به اهدا کنندهای با گروه خونی سازگار است.
چشمانداز بلندمدت چیست؟
● تنوع اختلالات سلولهای خونی به این معنی است که تجربه شما از زندگی با یکی از این شرایط ممکن است با شخص دیگری بسیار متفاوت باشد. تشخیص و درمان بهموقع بهترین راه برای اطمینان از داشتن زندگی سالم و کامل با اختلال سلولهای خونی است.
● عوارض جانبی مختلف درمانها بسته به فرد متفاوت است. گزینههای خود را بررسی کنید و با پزشک صحبت کنید تا درمان مناسب را برای شما پیدا کند.
امیر | 1400/05/14
ممنون از اطلاعات خوبتون موفق باشید
پاسخ خانم دکتر بیدار:
با سلام
انجام وظیفه است..