اطلاعات دارویی سرلیپوناز آلفا

سرلیپوناز آلفا یک آنزیم است که پس از فعال شدن ، تریپپتیدها را از انتهای N پروتئین ها جدا می کند. این امر منجر به تجزیه مواد ذخیره  لیزوزومی می شود که در غیر این صورت در بیماران با لیپوفوسینوزین سرویید عصبی نوزاد دیر تجمع می یابد (CLN2) و منجر به افت تدریجی عملکرد حرکتی می شود.

حجم توزیع:

بیماران اطفال ≥3 سال: VSS: CSF: حد متوسط: 186 تا 245 میلی لیتر. با تکرار دوز ، حجم کاهش یافته است

متابولیسم:

از طریق هیدرولیز پپتید تخریب می شود.

زمان رسیدن به پیک:

بیماران اطفال ≥3 سال: CSF: دامنه متوسط: 4.3 تا 4.5 ساعت پس از شروع تزریق. پلاسما: دامنه متوسط: 12 تا 12.3 ساعت پس از شروع تزریق

نیمه عمر حذف:

CSF  6.2تا 7.7 ساعت

سرلیپوناز آلفا برای کاهش سرعت از دست دادن  قدرت خزیدن یا راه رفتن در کودکان با علائم یک بیماری نادر ژنتیکی به نام سرویپ لیپوفاسینوز نوع 2 (CLN2) استفاده می شود. سرلیپوناز آلفا برای استفاده در کودکانی است که حداقل 3 سال دارند به کار میرود.

کودکان:

دوز معمول کودکان برای لیپوفوسینوز سروئید عصبی(  Neuronal Ceroid Lipofuscinosis

3 سال یا بزرگتر: 300 میلی گرم با تزریق داخل بطنی یک بار در هفته

نظرات:

-پیش درمانی با آنتی هیستامین ها همراه با یا بدون داروهای تب بر و یا کورتیکواستروئیدها باید 30 تا 60 دقیقه قبل ازانفوزیون شروع  شود.

-قبل از هربار انفوزیون ، و هنگامی که از نظر بالینی نشان داده شد ،یک نمونه CSF را برای کشت و شمارش سلولی بگیرید.

علامت یا نشانه عفونت  حاد موضعی در محل قرارگیری دستگاه یا اطراف آن (به عنوان مثال سلولیت ، آبسه). عفونت CNS مشکوک یا تأیید شده به (به عنوان مثال مننژیت, …..). مشکلات حاد مربوط به دسترسی دستگاه داخل بطنی (به عنوان مثال ، نشت ، خرابی دستگاه و ....). شنت های داخل بطنی-دهلیزی

برچسب گذاری کانادایی: موارد منع مصرف اضافی: حساسیت شدید به سرلیپوناز یا هر جز از اجزای فرمولاسیون

عوارض جانبی که نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارند:

این دارو همراه با اثرات مورد نیاز ممکن است برخی اثرات ناخواسته ایجاد کند. اگرچه همه این عوارض جانبی ممکن است رخ ندهد ، اما در صورت بروز آنها ممکن است نیاز به مراقبت پزشکی داشته باشید.

در صورت بروز هر گونه از عوارض جانبی زیر درهنگام مصرف  بلافاصله با پزشک یا پرستار خود مشورت کنید:

بیشتر رایج:

• تاری دید
• درد یا ناراحتی قفسه سینه
• لرز
• تب
• سردرد
• کهیر ، خارش ، بثورات پوستی
• گرفتگی صدا
• خارش ، درد ، قرمزی یا تورم در محل تزریق
• درد ، سفتی یا تورم مفصل
• سبکی سر ، گیجی یا غش کردن
• قرمزی پوست
• تشنج
• ضربان قلب آهسته ، سریع یا نامنظم
• تورم پلک ها ، صورت ، لب ها ، دست ها یا پاها
• تنگی قفسه سینه
• تنفس دشوار
• بلع دشوار
• کبودی غیرعادی
• خستگی غیرعادی
• استفراغ

عوارضی که بروز  آنها مشخص نیست:

• گیجی
• خواب آلودگی
• احساس عمومی بیماری
• حالت تهوع
• سردرد شدید
• سفتی درگردن یا پشت

عوارض جانبی که نیاز به مراقبت فوری پزشکی ندارند:

برخی از عوارض جانبی این دارو ممکن است رخ دهد که معمولاً نیازی به مراقبت پزشکی ندارد. با سازگاری بدن به این دارو ، این عوارض جانبی ممکن است از بین بروند. همچنین ، متخصص مراقبت های بهداشتی  ممکن است بتواند در مورد راه های پیشگیری یا کاهش برخی از این عوارض جانبی  شما  را راهنمایی کند.

در صورت ادامه دار یا آزار دهنده بودن  هر یک از عوارض جانبی زیر ، یا در صورت داشتن هرگونه سوال در مورد آنها ، با متخصص بهداشت خود مشورت نمایید:

بیشتر رایج:

• جمع شدن خون در زیر پوست
• کبودی عمیق وبه رنگ بنفش تیره
• تحریک پذیری
• عصبانیت
• تعریق

قبل از مصرف این دارو در صورت وجود هر یک از موارد زیر به پزشکتان اطلاع دهید:

• اگر کودک شما به سرلیپوناز آلفا حساسیت دارد
• عوارض ناشی از سوند کاشته شده از طریق جراحی که برای تزریق سرلیپوناز آلفا استفاده می شود.
• بروزهرگونه عفونت در پوست سر کودک در ناحیه اطراف  کاشت سوند
• شنت در مغز (برای کمک به تخلیه مایعات در اطراف مغز).

اگر فرزند شما قبلاً هر کدام از موارد زیر را داشته است به پزشکتان اطلاع دهید:

• ضربان قلب آهسته
• نقص قلب
• مشکلات ریتم قلب

استفاده از این دارو در افراد زیر 3 سال تأیید نشده است.

سرلیپوناز آلفا مستقیماً از طریق دستگاه کاتتری که با جراحی در سر کودک کاشته می شود ودر مایع مغزی نخاعی تزریق می شود. این دستگاه باید حداقل 5 تا 7 روز قبل از اینكه فرزند شما اولین دوز این دارورا دریافت كند ، در محل خود باشد.

سرلیپوناز آلفا با استفاده از پمپ تزریق تجویز می شود. دارو از طریق کاتتری که از طریق جمجمه قرار گرفته و به مغز وارد می شود ، وارد بدن می شود.

این دارو معمولاً هر هفته یکبار تجویز می شود. همچنین کودک شما بعد از هر بار انفوزیون این دارو ، الکترولیت دریافت خواهد کرد. کل مراحل  حدود 4.5 ساعت طول خواهد کشید.

حدود 30 تا 60 دقیقه قبل از هر بار تزریق سرلیپوناز آلفا ، به کودک  داروهایی داده می شود تا از برخی عوارض جانبی این دارو جلوگیری کند.

تنفس ، فشار خون ، سطح اکسیژن خون و سایر علائم حیاتی کودک  در هر بار تزریق از نزدیک مشاهده می شود. همچنین ممکن است لازم باشد عملکرد قلب کودک با استفاده از دستگاه الکتروکاردیوگرافی یا نوار قلب (که گاهی EKG نامیده می شود) نیز کنترل شود.

در برخی موارد ، عملکرد قلب کودک باید هر 6 ماه بررسی شود.

شرایط نگهداری

سرلیپوناز آلفا تزریقی و الکترولیت  تزریق داخل بطنی را در فریزر در دمای 25- تا 15- درجه سانتیگراد (-13 تا 5 درجه فارنهایت) در کارتن اصلی و به دور از نور نگهداری کنید. کیت تجویز را در کارتن اصلی و جدا از سرلیپوناز آلفا نگهداری کنید. کیت را فریز نکنید. ویالهای الکترولیت های داخل بطنی  و سرلیپوناز آلفا را در دمای اتاق به مدت تقریبی 60 دقیقه ذوب کنید. ترجیحاً ، بلافاصله پس از ذوب استفاده کنید. می توان ویالهای ذوب شده را به مدت 24 ساعت در دمای 2 تا 8 درجه سانتیگراد (36  تا 46 درجه فارنهایت) نگهداری نمود. در صورت عدم استفاده فوری ،  سرنگ ها را در دمای 2  تا 8 درجه سانتیگراد (36 تا 46 درجه فارنهایت) نگهداری کرده و ظرف 4 ساعت استفاده نمایید. ویال ها فقط برای یکبار مصرف هستند.

سود استفاده باید بیش از خطر باشد.

گروه حاملگی FDA ایالات متحده: اختصاص داده نشده است

هیچ اطلاعاتی در مورد استفاده از این دارو در زنان باردار برای اطلاع از یک خطر مرتبط با دارو در دسترس نیست.

مطالعات حیوانی گزارش نشده است. هیچ داده کنترل شده ای در بارداری بشر وجود ندارد.

سرویپ لیپوفاسینوز نوع 2 بیماری سرویپ لیپوفاسینوز نوع 2